来自法国巴斯德研究所和CNRS研究院的研究人员成功发现并纠正了死亡细胞中出现的错误，这对于一种被称为Cockayne综合症的早衰疾病意义重大，研究人员重新恢复了从这一病症患者体内分离细胞的正常活性，其中关键的一个因子是HTRA3 蛋白酶。
这种酶在Cockayne综合症患者体内细胞中过量表达，导致出现线粒体缺陷，后者又引发了儿童患者出现早衰的症状。这一重要成果公布在《美国国家科学院院刊》（PNAS）杂志上，除了对于Cockayne综合症具有现实意义，这一发现也揭示了关于早衰的之前并不了解的分子机制，有助于科学家们研究正常的衰老过程。
一些罕见遗传性疾病会引发早衰，到目前为止，还有没有针对这种疾病症状的治疗方法。了解引发早衰疾病的成因将有助于阐明正常衰老的过程。Cockayne综合症又称侏儒症、视网膜萎缩和耳聋综合征，这种疾病以早老为主要特征，婴儿期正常，两岁后发病，所有病人均有精神发育迟滞，一般活不过7岁。据统计其发病率约为百万分之2.5。
Cockayne综合症是由负责DNA损伤修复（紫外线损伤）的基因发生突变引发的，因此这种病患的患者对阳光十分过敏，很容易被灼伤。经过几十年的研究，科学家们已经指出这些早衰相关的疾病基本上都是由DNA损伤修复缺陷导致的。
在这篇文章中，研究人员将CS病患的细胞与仅仅只是UV过敏的患者细胞进行了比对，结果发现CS细胞中的缺陷实际上是由于一种蛋白酶过量表达造成的，这种HTRA3过量表达引发了细胞氧化应激。在CS细胞中，HTRA3会降解线粒体中DNA复制机器中的一个关键组件，因此影响了线粒体活性。
迄今为止，神经退行性老化很大程度上都是由于线粒体自由基对细胞造成的损坏，这一最新研究指出自由基也激活了HTRA3的表达，尤其是在线粒体中。
就此研究人员通过两种新的治疗方法：利用HTRA3 抑制剂或一种广谱抗氧化剂来捕捉自由基，成功的恢复了这种蛋白酶的正常水平。这为未来研发新的治疗方法铺平了道路，也许很快就能进入临床实验了。
